ponieważ u ponad 10%chorych stwierdza się rodzinne jej występowanie.
W częśd*przypadków opisywano przekazywanie choroby według typu dominującego aut somalnego.
Być może mamy do czynienia z niejednolitą(niehomogenną)grupą chorób.
Choroba(postać rodzinna)występuje w piątym lub szóstym dziesiątku lat..
Najczęściej około 40, rż, , znacznie rzadziej w młodszym wieku(20, lż).
Zapadalność gazu nielicznymi ogniskami endemicznymi, wynosi w wielu krajach, około I na i milion ludności rocznie(Kulczycki, l 992).
Rozpoznanie zpiera się na badaniu neurologiczna-psychiatrycznym i badaniach.
pracuwnianych.
Jednym z pierwszych objawów jest szybko narastające otępienie.
Po kilku tygodniach obserwuje się ruchy mimowolne o charakterze zrywań mięśniowych i mioklonii, drżenia, niezborności kończyn, zaburzenia równowagi.
W niektórych przypadkach może się rozwinąć ślepota korowa.
Spośród badań pracownianych najbardziej przydatne jest badanie EEG.
W okresie pełnego rozwoju choroby rejestruje się uogólnione zwolnienie czynności bioelektrycznej z rytmicznymi synchronicznymi falami ostrymi o częstości 0.
5-3 Hz.
Płyn mózgowa-rdzeniowy nie wykazuje odchyleń od normy.
Tomografia komputerowa głowy może w późniejszym okresie ujawnić mierny zanik mózgu.
Rokowanie jest niepomyślne, nie ma bowiem leczenia przyczynowego.
Śmierć następuje w okresie od roku do 2 lat od wystąpienia pierwszych objawów.
Ze względu na przypuszczalną etiologię zakaźną obowiązują surowe reguły antyseptyczne.
Wyrazem działań profilaktycznych jest likwidacja stad bydła zainfekowanych wirusem choroby szalonych kruw.