Podostre stwardniające zapalenie mózgu(SSPE)występuje w przebiegu utajonego zakażenia mutantem wirusa odry.
Okres utajenia od chwili zakażenia wynosi od kilku miesięcy do kilkunastu lat.
Jest to rzadka choroba w Polsce zapadalność roczna wynosi I przypadek na I milion ludności.
Najczęściej chorują osoby między 10, i 15, rż.
Pierwszym objawem są zaburzenia funkcji poznawczych, a dopiero w U fazie pojawiają się ruchy mimowolne(rytmiczne mioklonie kończyn, często ze sztywnością pozapiramidową).
Bardzo charakterystyczny jest obraz GIG:rytmiczne, uogólnione wyładowania grup wysokonapięciowych fal(U i Ul faza).
W późniejszych okresach czynność bioelektryczna ulega rozlanemu zwolnieniu i pojawiają się zmiany w czynności podstawowej.
Zmiany w płynie mózgowa-rdzeniowym nie wykazują swoistych zmian, z wyjątkiem obecności przeciwciał odrowych.
Jak dotąd, nie ma skutecznego leczenia.
U większości chorych zgon następuje w ciągu 3-5 lat.
Największe nadzieje wiąże się ze szczepieniami przeciwodrowymiu dzieci(pierwsze w l 3, -14, miesiącu życia, drugie w wieku szkolnym).
Tego rodzaju profilaktyka może się przyczynić do likwidacji SSPE.
3.
O ho re ba Ćre u tz fe I d ta-J ak oba stanowi podostrą encefalopatię gąbczastą występującą u ludzi na całym świecie, wywołaną przez, wirus powolny”(inkubacja trwa kilka do kilkunastu lat).
Choroba wzbudziła w ostatnim czasie zainteresowanie badaczy ze względu na możliwość zakażenia ludzi przez mięso wołowe(choroba szalonych krów).
Dowodem wirusowej etiologii może być fakt, że udało się chorobę(wirus:)przeszczepić z mózgu ludzi chorych na szympansy.
U zwierząt odtworzono zespół kliniczny i morfologiczny choroby Creutzfeldta-Jakoba.
Jedną z hipotez dotyczących patogenezy choroby Creutzfeldta-Jakoba jest teoria prionów stworzona przez kalifornijskiego badacza Stanleya 8.
Prusinera(laureata nagrody Nobla w 1997 r.), próbująca wyjaśnić mechanizm przenoszenia choroby ze zwierząt na ludzi(choroba szalonych krów).
Priony, mające strukturę białkową(proteiny), znajdujące się w każdym organizmie, zmieniają swój charakter pod wpływem, złych”prionów, tj.mających odmienną strukturę przestrzenną.