Przebieg i obraz kliniczny choroby jest podobny do otępienia typu alzheimerowskiego.
Występuje 5-7 razy rzadziej niż choroba Alzheimera.
Zmiany zwyrodnieniowe umiejscawiają się zwłaszcza w płatach czołowych, chociaż zaniki dotyczą również kory skroniowej.
W tym typie otępienia zaburzenia pamięci i funkcji poznawczych nie są tak głębokie jak w chorobie Alzheimera.
W obrazie klinicznym górują objawy zespołu czołowego:euforia do rozmiarów marli, znaczny bezkrytycyzm, deterioracja osobowości z obniżeniem uczuciowości wyższej i innymi zaburzeniami charakteru(drażliwość, nieuzymanie afektu, chwiejność emocjonalna).
Choroba Huntingtona(pląsawica Huntingtona).
Jest tu genetycznie uwarunkowana zwyrodnieniowa choroba mózgu, występująca najczęściej około 35.
-45, rż” wyrażająca się klinicznie ruchami mimowolnymi(pląsawiczymi)i postępującym otępieniem.
Częstotliwość występowania pląsawicy Huntingtona określa się na 4-7 przypadków na 100 tys.
Choroba pojawia się wdzianie.
Dziedziczenie jest autosomalne dominujące, z pełną penetracją genu.
W 1983 r., za pomocą techniki analizy DNA, udało się zlokalizować gen choroby w chromosomie 4.
Proces zwyrodnieniowy obejmuje korę mózgu i jądra podkorowe.
Makroskopowo stwierdza się ogólny zanik mózgu.
Na przekrojach widać poszerzenie komór i zanik jądra ogoniastego.
Cheruba rozpoczyna się mało charakterystycznymi objawami zwiastunowymi w ktńrych dominują:drażliwość, wybuchowość, podejrzliwość.
W miarę trwania choroby dołączają się objawy nępienne.
Ruchy mimowolne datyczą najpierw twarzy(grymasy), szyi i kończyn górnych.
Z biegiem czasu ogarniają one wszystkie mięśnie ciała.
W przebiegu choroby nierzadkie są napady padaczkowe.
U większości chorych dominuje nastrój euforyczny, niektórzy bywają przy-gnębieni, zdarzają się przypadki depresji ze skłonnościami samobójczymi.
Nie którzy chorzy są gwałtowni i skłonni do czynów impulsywnych.
Z tego powodu.
psychiatrzy częściej niż neurolodzy zajmują się leczeniem tej grupy otępieniaąRokowanie jest niepomyślne.
Chorzy umierają w ciągu 15-20 lat od chwili.
pojawienia się pierwszych objawów.
Leczenie jest objawowe i skierowane na opanowanie lub zmniejszenie ruchowi pląsawiczych.
Biorąc pod uwagę patomechanizm choroby-zaburzenia w równo-.
wadze pomiędzy czterema głównymi neuroprzekażnikami:dopaminą, kwasem gammaaminomas(owym(GABA), serotoniną i acetylocholiną, wskazane są neuroleptydz silnym działaniu antydzpaminowym, np.pochodne butyrnenonu(halopeńdol), łez.
również preparaty fenotiazynowe, np.penenazyna(Trilafon).
W przypadkach powikłań depresyjnych i psychotycznych stosuje się odpowiednie leki psychotropowe.
Artykuł dotyczy następujących zagadnień:
- choroba pika
- choroba pieka